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Généralités

L’anémie falciforme (drépanocytose) est une maladie génétique due à une anomalie de l’hémoglobine. La forme la plus fréquente est le type SS.

En situation d’hypoxémie tissulaire, cette hémoglobine (Hb) se polymérise et entraine une déformation de l’érythrocyte en forme de faucille. L’érythrocyte perd donc de sa flexibilité et peut obstruer les capillaires sanguins. Ce phénomène de vaso-occlusion est à l’origine de la plupart des complications de cette maladie.

Il existe 3 types causant les complications de l’anémie falciforme : tous traités de manière identique :

  • Hb SS (forme la plus commune)
  • Hb SC
  • Hb SB°/+Thal

 Les crises aigues peuvent survenir spontanément ou être causées par :

  • Infection
  • Déshydratation
  • Hypoxie
  • Médicaments et procédures (chirurgie)

 

Il est important de noter que la fonction splénique est rapidement altérée chez un patient avec anémie falciforme. Ainsi, plus de 95% des enfants atteint d’Hb SS développent une asplénie fonctionnelles avant l’âge de 2ans. De fait, chaque patient atteint d’anémie falciforme est donc à risque majeur d’infections graves par des bactéries encapsulées.

Au Québec, le dépistage néonatal se fait depuis novembre 2013 sur l’île de Montréal et de Laval. Ce programme a été étendu à l’ensemble de la province. Ainsi chaque enfant né au Québec est dépisté pour l’anémie falciforme depuis avril 2016.

Tout patient souffrant d’anémie falciforme devrait bénéficier d’un suivi par un centre tertiaire, ayant une expertise en anémie falciforme. 

ÉVALUATION

Diagnostic différentiel

Complications de l’anémie falciforme :

 

Crise vaso-occlusive (CVO)

  • Crises douloureuses suite à phénomène de vaso-occlusion par les globules rouges déformés
  • Attention aux jeunes enfants (≤2 ans)
    • Présentation initiale est souvent une dactylite (ou syndrome pied-main: une tuméfaction douloureuse des mains ou pieds)
  • Considérer une cause primaire à la douleur
    • Tout épisode de douleur n’est pas forcément une CVO
  • À l’examen, rechercher :
    • Sx de douleur, dyspnée, fièvre, pâleur, léthargie
    • Description douleur : localisation, intensité, similarités avec crises antérieures
    • Attention aux Sx de douleur thoracique, toux, tachypnée, fièvre et désaturation pour la possibilité d’un STA
    • Rechercher les symptômes neurologiques suggestifs d’un AVC.

 

Fièvre 

  • Risque accru de bactériémie/sepsis à pneumocoques et méningocoques vu l’asplénie fonctionnelle
  • À risque d’ostéomyélite
  • À l’examen, rechercher :
    • T > 38.5°C R ou T > 38°C B
    • Porter attention à tout foyer infectieux

 

Syndrome thoracique aigu (STA)

  • Les critères diagnostiques sont :
    • Signes/Sx respiratoires
    • Nouvel infiltrat à la radiographie pulmonaire
  • À l’examen, rechercher :
    • Saturation O2
    • Dyspnée, toux, tachypnée, douleur thoracique et fièvre

 

Séquestration splénique 

  • Outre l’infection au pneumocoque, la séquestration splénique constitue la complication létale la plus précoce
  • Patients de type Hb SS :  entre 6 mois-5 ans
    • Présentation tardive chez patients de type Hb SC/SB+thal
  •  Définit par:
    • Rate > 2cm sous le rebord costal (comparer avec le niveau de base du patient)
    • Chute de l’Hb > 20g/L par rapport au niveau de base
    • ± Thrombocytopénie
  • À l’examen, rechercher :
    • Pâleur
    • Instabilité hémodynamique
    • Taille de la rate

 

Priapisme

  • Plus commun chez les adolescents, mais peut survenir à tout âge
  • Se définit par une érection persistante
  • À l’examen, rechercher :
    • Durée de la crise
    • Antécédents d’épisodes de priapisme et quel Tx avait été efficace
    • Présence de symptômes associés (fièvre, dysurie, déshydratation et autre douleur)
  • Attention : un délai de >4h pour maitriser la crise augmente le risque d’impuissance à long-terme. 
    • ** Évaluation rapide requise

 

Accidents vasculaires cérébraux (AVC)

  • Complication rare mais associée à un grand potentiel de morbidité/mortalité
  • De type ischémique dans la population pédiatrique
    • Type hémorragique chez le jeune adulte
 ! Tout patient se présentant avec de nouveaux Sx neurologiques se mérite une imagerie cérébrale. Un AVC peut-être présent même si le scan cérébral est négatif, donc il est nécessaire de garder un haut niveau de suspicion. Pour cette raison, l’IRM cérébrale est préférée.
  • À l’examen, rechercher :
    • Tout Sx neurologique

 

Crise d’anémie aplasique

  • Souvent associée à une infection au Parvovirus B19, entrainant une destruction de cellules précurseures érythroides, et ainsi, une anémie sévère. L’aplasie peut se développer au décours de signes infectieux au parvovirus B19; on note une réticulocytopénie à la formule sanguine, une aggravation de l’anémie et souvent une atteinte des autres lignées (neutropénie, thrombocytopénie).
  • À l’examen, rechercher :
    • Sx infectieux récents
    • Pâleur

 

La plupart de ces présentations requièrent un traitement urgent, une discussion avec un centre tertiaire de pédiatrie avec programme dédié en anémie falciforme est de mise (habituellement en hématologie).

Histoire

Rechercher :

  • Sx provocateurs (infection, voyage, procédure, hospitalisation récente)
  • Antécédents de syndrome thoracique aigu (STA) (soins intensifs, support ventilatoire) Comorbidités : asthme
  • Tx de fond : programme de transfusions chroniques, hydroxyurée, antécédents de greffe de moelle osseuse (anémie falciforme résolue ou non)
  • Tx reçues à la maison avant la visite

Examen physique ciblé

  • SV, Pâleur, jaunisse
  • Hydratation
  • Signes d’infection
  • Examen respiratoire (tachypnée, détresse respiratoire)
  • Palpation de la rate (à comparer avec l’examen de base du patient, certains patients pouvant présenter une splénomégalie chronique) :
            ! Attention si augmentée de volume : risque de chute rapide de l’hémoglobine
  • Examen neurologique

 

Investigations

  • FSC et réticulocytes : comparer aux valeurs de base et attention si anémie non régénérative (sans ↑ des réticulocytes)
  • Glycémie, ionogramme, urée, créatinine
  • LDH, ALT, Bilirubine totale et directe
  • Hémoculture et culture d’urine si fébrile (Culture de gorge si symptomatique)
  • Radiographie pulmonaire si fébrile et symptômes respiratoires
  • Groupe sanguin et cross-match à considérer
  • Scan cérébral (IRM) à considérer si symptômes neurologiques

 

PRISE EN CHARGE

Traitement

Crise vaso-occlusive (CVO)

  • Objectif : évaluation rapide et traitement efficace de la douleur
  • Plusieurs réévaluations sont nécessaires. Utiliser échelles de douleur (EVENDOL 2-3 ans  http://pediadol.org/EVENDOL-echelle-pour-evaluer-la.html et OUCHER 4 ans et plus http://www.oucher.org/order.html)

Screen Shot 2016-07-04 at 12.08.16 PM      Oucher

 

  • Si possible : Hydratation et médications par voie ORALE (accès veineux souvent évitable si ≥2 ans sans séquestration splénique)

 

Médications initiales chez >2 ans, puis discuter avec hématologue ou pédiatre selon ressources:

  • Ibuprofène 10 mg/kg/dose, max 600 mg PO
  • Acétaminophène 15 mg/kg/dose, max 975 mg PO
  • Opiacés si douleur >5/10:
    • Si disponible: Considérer fentanyl intranasal, avec atomiseur, 2 mcg/kg, max 100 mcg IN x 1 dose OU
    • Morphine PO 0,3 mg/kg/dose (Max 20 mg PO)
      • À donner initialement si pas de fentanyl IN ou à donner 20-30 min post fentanyl IN si douleur modérée-sévère persiste (≥ 5/10)
      • Si intolérance: hydromorphone PO 0,04 mg/kg/dose (Max 3 mg PO)
      • Surveillance opiacé
  • Si douleur contrôlée adéquatement après >1h (<5/10), congédier avec prescription d’opiacé PO et suivi téléphonique dans les 24h (voir feuille congé)
  • Si douleur non-contrôlée ou absence de possibilité de suivi en externe: Hospitalisation et/ou transfert vers centre  hospitalier pédiatrique
  • Patient < 2 ans ou séquestration splénique : Hospitalisation, discuter avec équipe traitante

 

Fièvre et Syndrome thoracique aigu (STA)

! Administration rapide d’antibio (<1h de l’arrivée) vu l’asplénie fonctionnelle: Risque infection sévère et rapidement évolutive.

 ! Le STA constitue une urgence; les patients peuvent se détériorer rapidement: Consulte soins intensifs et/ou un centre tertiaire pédiatrique

La concomitance de fièvre et de douleur est fréquente ; il faut donc aussi traiter les symptômes de douleur/crise vaso-occlusive.

Traitements :

  • Soluté D5%-1/2 NS aux besoins d’entretien
  • Spirométrie incitative (O2 sat> 92% dans un STA)
  • Acétaminophène et Ibuprofène PRN
  • Antibiothérapie :     

         Patient traité en externe:

    • Critère d’inclusion :
      • > 6 mois,
      • Non toxique, température < 40 degré Celsius
      • Leucocytes <30 x 109/L, neutrophiles >0.5 x 109/L
      • Absence d’infiltrat à la radiographie pulmonaire
      • Contact téléphonique assuré, retour à l’hôpital dans les 18-24h assuré
      • Absence d’allergie aux céphalosporines
      • Absence d’antécédent de septicémie/bactériémie à pneumocoques
      • Douleur sous contrôle 
    • Ceftriaxone (50-80 mg/kg/dose, max 2000 mg) IV ou IM aux 24h x 2 doses

 

            Patient hospitalisé:

    • Céfotaxime (50 mg/kg/dose, max 2000 mg) IV q8h
    • Si allergie aux céphalosporines ou patient toxique :
      • Remplacer ou ajouter selon le cas Vancomycine (15 mg/kg/dose, max 750 mg) IV q6h
    •  Si infiltrat à la radiographie pulmonaire, ajouter :
      • Clarithromycine (7.5 mg/kg/dose, max 500 mg) PO q12h

 

Considérer transfusion d’échange en consultation avec l’hématologue dans les cas de STA sévère

 

Séquestration splénique

Traitements :

  • A-B-C
  • Soluté
    • Si instable : Bolus de NS 10-20cc/kg en attendant transfusion
    • D5 NS besoins d’entretien
  • Transfusion de culot globulaire max 5 ml/kg en 2h

 

Transfusion

  • Réévaluer le taux d’Hb post-transfusion avant de donner une autre transfusion en raison du risque d' hypervolémie lors de la « remobilisation » de l’Hb.
    • En cas de séquestration splénique, il est conseillé d’éviter de dépasser un taux d’Hb post-transfusionnel de 80-90 g/L.
  • Consultation rapide avec hématologue, soins intensifs et/ou centre tertiaire pédiatrique

 

Priapisme

! Un épisode ≥ 2h constitue une urgence

Traitements :

  • Encourager miction, exercice, prendre un bain
  • Ne jamais utiliser de la glace
  • Si > 2h, considérer hydratation et analgésie IV
  • Considérer l’utilisation de pseudoéphedrine
  • Consultation hâtive en urologie et hématologie +/- transfert vers centre tertiaire pédiatrique, car un priapisme ne se résolvant pas en < 2-4 heures nécessite une irrigation pénienne.

 

Accident vasculaire cérébral

Traitements :

  • A-B-C
  • Oxygène
  • Soluté aux besoins d’entretien
  • Scan cérébral
  • Indication à transfusion d’échange en urgence vs transfusion simple (à discuter avec hématologue)
  • L’usage de la thrombolyse n’est pas recommandé en pédiatrie
  • Consultation en hématologie, neurochirurgie et transfert vers centre tertiaire pédiatrique

 

Crise d’anémie aplasique

  • Le traitement en est un de support
  • Transfusions si le patient est symptomatique
  • Antibiotiques s’il est fébrile
  • Une consultation avec l’hématologie +/- transfert vers centre tertiaire pédiatrique sont recommandés

 

Conseils de départ

Quand référer

Un patient avec anémie falciforme nécessite un suivi régulier en clinique d’hématologie, idéalement dans un centre dédié en anémie falciforme. Tout nouveau patient devrait ainsi être référé dans un tel centre pour suite de prise en charge, incluant un dépistage des complications chroniques, et discussion pour la mise sous traitement de fond, tel l’utilisation d’hydroxyurée.

Le centre d’hématologie devrait par ailleurs être averti de toute visite à l’urgence, afin de coordonner la suite de la prise en charge, incluant la nécessité d’une visite de suivi dans un délai de 24h en fonction du contexte clinique.

Centre de jour d’hématologie poste 2712 (ou 2111 la fds/fériés)

Transfert vers un centre tertiaire

**Discuter prétransfert**

 Numéro de téléphone central téléphonique CCAR: 514-345-4931 poste 4992

H Paquin (Urgence), N Robitaille (Hémato), ED Trottier (Urgence), A Viau (Pharmacie),  MJ D Bergeron (Pédiatrie), B Bailey (Urgence), Y Pastore (Hémato)

DrépaNoPain mini

  

Autres références intéressantes: