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Généralités

 

La paralysie de Bell est une paralysie du nerf faciale périphérique d’étiologie probablement inflammatoire avec œdème et compression du nerf dans le canal facial. Cette affection est plus fréquente chez l’adolescent. Le pronostic à long terme de la paralysie de Bell chez l’enfant est excellent: 85-95% des cas se résoudront sans séquelle.

 

ÉVALUATION

Diagnostic différentiel

Tableau 1 DDx Paralysie faciale ou cliquer sur tableau:

Ddx Bell

 

Histoire

 La paralysie de Bell est un diagnostique d’exclusion pour une paralysie diffuse de toutes les branches distales du nerf facial (nerf VII). Son atteinte est aigüe (sur 24-48 heures). La résolution est progressive avec un début de récupération à 4 à 6 semaines et une résolution complète ou quasi complète à 4 - 6 mois.

Avant de poser un diagnostique de paralysie de Bell, on se doit d’exclure les autres diagnostiques différentiels d’une paralysie faciale (Tableau 1). Parmi ceux-ci, il est à noter l’OMA, la mastoïdite, le zona, l’herpes cutané et la borréliose, une infection de plus en plus prévalente au Québec pouvant causer une neuroborréliose dans certains cas.

Questionnaire spécifique

Les symptômes associés à la paralysie de Bell sont les suivants:

  • Paralysie faciale de TOUT l’hémi visage, incluant les muscles palpébraux
  • Évolution aigüe
  • Otalgie (légère à modérée)
  • Dysgueusie
  • Hyperacousie
  • Réduction des larmes

                       

Par contre, l'histoire et/ou les symptômes suivants doivent évoquer un diagnostique différentiel autre qu’une paralysie faciale idiopathique de Bell:

  • Atteinte de l’état général ou fièvre (évoquant une atteinte plus systémique)
  • Début ou progression lente (néoplasie à éliminer)
  • Trauma faciale/crânien
  • Piqure de tique, voyages dans région endémique pour la borréliose (Lyme)
  • Symptômes de virémie (VZV, Guillain-Barré, OMA, mastoïdite)
  • Douleur aigüe et sévère (VZV, mastoïdite)
  • ATCD de néoplasie, hématologie
  • Récurrence de paralysie facial du même côté (éliminer processus tumoral)

Examen physique ciblé

Sévérité de la paralysie faciale Echelle House Brackmann ou cliquer sur tableau:

Bell Echelle Sévérité

A l’examen physique de la paralysie de Bell, on note une paralysie de toutes les branches du nerf facial.

À l’examen physique, incluant des signes vitaux, un examen ORL et neurologique complet, les constats suivants laissent penser à un diagnostique autre qu’une paralysie Bell:

  • Atteinte d’autres nerfs crâniens ou paralysie faciale centrale (sans atteinte du front) (néoplasie, infection, PIC élevée)
  • Atteinte d’une seule branche du nerf faciale (infection ex. VZV, néoplasie)
  • Paralysie bilatérale (ex. Lyme, Guillain Barré)
  • Otoscopie pathologique (OMA aigüe ou chronique, vésicules: maladie de Ramsay-Hunt)
  • Vésicules pré auriculaire (maladie de Ramsay-Hunt, HSV)
  • Douleur aigüe / rougeur mastoïde, décollement du pavillon de l’oreille (mastoïdite)
  • Douleur aigüe préauriculaire ou dans le canal auriculaire peut être un premier signe d’une maladie de Ramsay Hunt
  • Masse parotidienne : tumeur de la parotide ou oreillon
  • Méningisme (méningite, ex. Lyme)
  • Hypertension arterielle
  • Arthrite (maladie systémique, ex. Lyme)
  • Lymphadénopathie, hépatosplénomégalie (leucémie)

Investigations

 Aucune investigation n’est d’emblée nécessaire dans le contexte d’une histoire et d’un examen physique sans particularité si ce n’est de la paralysie périphérique du nerf VII. Dans ce cas, Dx de paralysie de Bell.

 CEPENDANT

Imagerie cérébrale si

  • Trauma
  • Récurent
  • Symptômes systémiques ou neurologiques
  • Mastoïdite, cholestéatome, OMA
  • Examen neurologique anormal
  • Progressant sur plus de 3 semaines
  • Aucune récupération à 6 à 8 semaines

  

Tests électrophysiologiques si:

  •  Aucune amélioration à 6 à 8 semaines

 

Investigation de Lyme (consultation maladies infectieuses) si

▪     Paralysie faciale périphérique entre les mois de juin à octobre OU

▪     paralysie faciale bilatérale

    • sérologie IgG B. burgdorferi de base et  à répéter après 4 semaines si négative (ELISA, Western Blot)
    • ponction lombaire si symptômes de méningite ou radiculite :
      • Si Protéine élevée et leukocytose dans le LCR (lymphocyte): diagnostique préliminaire de Neuroborréliose
      • Sérum et LCR simultané et faire l’index IgG B. burgdorferi : Dx Neuroborréliose si IgG LCR >IgG sérum.

 A NOTER: le traitement antibiotique na pas deffet sur la résolution de la paralysie (le pronostic de la paralyse faciale du au Lyme est également excellent, et même supérieur au Bell). Il permettra cependant de diminuer le risque des manifestations tardives du Lyme.

 

 IF Herpes ou VZV et culture virale si

  • Paralysie faciale avec vésicules dans le canal auriculaire ou préauriculaire ou avec douleur aigüe: suspecter Maladie de Ramsay-Hunt

 

 

PRISE EN CHARGE

Traitement

 Peu d’évidence existe dans la littérature pédiatrique concernant le traitement de la paralysie de Bell chez l’enfant.

 

GÉNÉRAL 

  • Larmes artificielles et tear gel pour confort, lacrilube HS pour la protection des yeux, avec patch oculaire au besoin chez l’enfant qui ne ferme pas l’œil au sommeil.

 

PARALYSIE DE BELL

  • Stéroïdes: semble bénéfique en cas de paralysie aigüe, préférerentiellement dans les premiers 72 heures
    • Prednisone 1mg/kg/j en 1 dose (Max 60mg/jr) x 10 jours

 

 Les données qui supportent un traitement avec stéroïdes viennent surtout de la littérature adulte. Le pronostique est en général plus favorable chez lenfant que chez ladulte, avec ou sans stéroïdes. Il est donc adéquat de ne pas traiter un enfant présentant des contrindications relatives au traitement avec stéroïdes (ex. Patient diabétique).

 

  • Acyclovir/Valacyclovir: peu d’évidence supporte ce traitement

 

À considérer chez les patients avec paralysie sévère, bien que les évidences ne soient pas concluantes chez l’enfant et l’adulte. L’ Herpes simplex semble un agent provocateur dans la paralysie de Bell en général, ce pourquoi un essai d’antiviraux a été étudié, mais les études ne démontrent pas d’effets favorable significatifs. À débuter si vésicules présentes (voir Maladie Ramsay Hunt ci bas).

 

MALADIE DE LYME (consultation maladies infectieuses)

Si sérologie IgG B. burgdorferi positive:

  • Amoxicilline po 50mg/kg/jr en 3 doses (Max 500 mg par dose) x 14 jours (< 8ans)
  • Doxycycline po 4mg/kg/jr en 2 doses (Max 100mg par dose) x 14 jours (> 8ans)

 

Si pléocytose et protéine élevée dans la ponction lombaire ou index LCR/sérum positif (évidence d’une production autonome dans le LCR):

  • Ceftriaxone IV 50-75mg/kg/jr q 24h (Max 2g) x 14 jours

 

MALADIE DE RAMSAY-HUNT (VZV):     

  • Valacyclovir po 20mg/kg/dose x 3/jour (Max 1g par dose) x 7 jours  si tolère comprimé ou
  • Acyclovir po 20mg/kg/dose x 4/jour (Max 800mg par dose) x 7 jours en suspension
  • Prednisone 1mg/kg/j en 1 dose (Max 60mg/jr) x 10 jours

 

Conseils de départ

Quand référer

Indications pour consultation: 

Suivi ORL pour tous les cas de Bell, à l’intérieur de 10 jours

Référence  ORL immédiate

  • suspicion d’OMA, de mastoïdite, cholestéatome
  • trauma facial
  • masse parotidienne (en 24-48h)
  • atteinte auditive (en 24-48h)

 

En Neurologie / considérer hospitalisation pour investigation

  •          atteintes d’autres nerfs crânien ou examen neuro anormal
  •          seulement 1 branche atteinte du nerf facial
  •          jeune patient (en bas de 3 ans)

  

En maladies infectieuses si

  •          suspicion de Lyme
  •          suspicion de Ramsay-Hunt

 

Transfert vers un centre tertiaire

Suspicion de mastoïdite, trauma crânien, autres symptômes ou signes neurologiques

Discuter pré transfert:

Numéro de téléphone central téléphonique CCAR: 514-345-4931 poste 4992

Par Dre J Hoffe, Dre MC Quintal, Dr I Saliba, Dr M Lebel, M P Bédard, Dre ED Trottier

En ligne Juin 2014