Volvulus et malrotation

Généralités

Une malrotation intestinale est une malformation intestinale qui se produit par une rotation incomplète de l’intestin pendant l’embryogenèse. L’incidence est similaire entre les garçons et les filles et est symptomatique dans 1 pour 6000 naissances environ. Environ le tiers des enfants seront symptomatiques sous forme de volvulus dans le premier mois de vie (et même plus selon certaines sources) et jusqu’à 75% avant l’âge de 5 ans.

Diagram of normal intestinal rotation. The third part of the duodenum (a) should cross the midline, with the fourth part (b) ascending on the left of the midline to the same level as the pylorus. Shaded part of bowel represents the midgut that is exclusively supplied by the superior mesenteric artery (c). Right: Normal upper gastrointestinal contrast study. Tiré de https://www.bmj.com/content/347/bmj.f6949 , Copyright Clearance Center.

Left: Diagram of classic intestinal malrotation with abnormal duodenal fixation, Ladd’s bands crossing the duodenum (a), and narrow base of mesentery (b). Centre: Diagram of small bowel volvulus with secondary ischaemia of the midgut. Right: Upper gastrointestinal contrast study of volvulus showing the characteristic “corkscrew” appearance. Tiré de https://www.bmj.com/content/347/bmj.f6949, Copyright Clearance Center

Depiction of the Ladd’s band caused by bowel malrotation. Wikimedia Commons. Attribution: C Grassi et al

Un volvulus est une complication post-natale d’une malrotation intestinale. Il cause une occlusion intestinale avec vomissements (souvent bilieux), secondaire à des brides rétropéritonéales (bandes de Ladd) qui compriment le duodénum, avec l’intestin qui est dépourvu de ses attaches naturelles et qui peut tourner sur son court pédicule mésentérique et entrainer de l’ischémie.

Voir aussi:

ÉVALUATION

Histoire

HISTOIRE ET EXAMEN PHYSIQUE

commons.wikimedia.org Crying_newborn.jpg

Présentation d’un tableau d’obstruction duodénale avec vomissements le plus souvent bilieux. Symptômes importants chez le nouveau-né et nourrisson, avant même la présence de signes particuliers à l’examen.

  • Chez le nouveau-né, souvent plus irritable, difficile à consoler et s’alimentant moins bien
  • Douleur abdominale chez l’enfant
  • Vomissements souvent bilieux (obstruction distale à l’ampoule de Vater)
    • Vomissements non laiteux est suspect chez le nouveau-né
  • Distension abdominale souvent peu marquée ET examen souvent NORMAL précocement
  • Présence ou absence de selles
  • +- hématémèse, rectorragie: signe de nécrose intestinale, donc TARDIFS
  • +- Signes de péritonite, signant une perforation, qui sont TARDIFS
  • +- Acidose qui est un signe TARDIF
  • +- choc (mal perfusion, refill capillaire prolongé, tachycardie, mauvaise coloration, extrémité froide, hypotension) qui est TARDIF
  • +-Apnée, tachypnée, voire arrêt cardio-respiratoire

Investigations

  • PSA
    • Souvent non spécifique
    • Peut démontrer signe occlusion duodénale
  • Échographie
    • Examen pour voir les vaisseaux mésentériques: sensibilité 67-100% selon expertise
    • Sensible si obstruction par volvulus et «Whirpool sign»: sensibilité 92%, specificité 100%
    • Outil utile à réaliser au chevet en cas d’instabilité
  • Repas avec contraste
    • Méthode de choix: sensibilité 96%, Faux + 7-15%
    • Contraste administré via TNG
    • Position de ligament de Treitz
      • AP (franc)
        • Latéral gauche au pédicule vertébral gauche (L1)
        • Hauteur bulbe duodénal ± (ad L2)
    • Position du duodénum
      • Latéral (franc)
        • Rétropéritonéal
        • D2 et D4 parallèle
    • * En cas de malrotation (position de jonction duodénojéjunale anormale), il est essentiel d’évaluer position du cæcum
      • Transit du grêle
      • Lavement de contraste

Rotation intestinale normale. Étude de contraste normale. Tiré de https://www.bmj.com/content/347/bmj.f6949, Copyright Clearance Center

Malrotation intestinale et volvulus. Étude de contraste avec image de tire-bouchon. Tiré de https://www.bmj.com/content/347/bmj.f6949, Copyright Clearance Center

PRISE EN CHARGE

Traitement

Si volvulus suspecté

  • Urgence chirurgicale!! TIME IS GUT
  • N’hésitez pas à discuter directement avec patrons en radiologie et en chirurgie
  • NPO
  • Tube naso-gastrique en drainage actif du plus gros calibre possible
    • 10 F si nouveau-né
  • Bilans de base
    • FSC, iono, glycémie, gaz, lactate
    • Souvent normaux au début des symptômes
    • Hémoculture, analyse et culture urine
  • Soluté avec dextrose aux besoins d’entretien
  • Bolus/amine pour stabilisation hémodynamique au besoin
    • Instabilité souvent tardive
  • Antibiotiques
  • SALLE OPÉRATION LE PLUS RAPIDEMENT POSSIBLE: Procédure de Ladd

  • Réduire le volvulus et remettre intestin en non-rotation
  • Élargir base mésentère
  • Sectionner bandes de Ladd
  • Appendicectomie
Algorithme pour améliorer la prise en charge des nourrissons avec suspicion de volvulus en néonatalogie au CHUSJ

Transfert vers un centre tertiaire

Pour tout nourrisson avec vomissement bilieux **Discuter prétransfert pour organiser coordination urgence ou/et néonatalogie, chirurgie et radiologie**

Numéro de téléphone central téléphonique CCAR: 514-345-4931 poste 4992

 

MA Assaad (néonatalogie), MC Miron (radiologie), M Beaunoyer (chirurgie), L Filion (étudiant médecine), SE Blondin (néonatalogie), EDTrottier (urgence)

En ligne Octobre 2022