Purpura d’Henoch Schönlein (Vascularite à IgA)

PROTOCOLES

Voir aussi

Généralités

  • Le purpura Henoch Schönlein est une inflammation des petits vaisseaux d’étiologie indéterminée qui atteint principalement les enfants d’âge scolaire (3 à 10 ans).
  • Il se caractérise par une triade clinique cutanée, digestive et articulaire et peut se compliquer d’atteinte rénale.
Critères de Classification EULAR/PRINTO/PRES pour le Purpura d’Henoch-Schönlein

(Ozen S et al. Ann Rheum Dis. 2010;69:798-806)

ÉVALUATION

Cliniquement, à l’histoire et à l’examen physique

Typiquement:

  • Purpura déclive (100%)
  • Arthalgies (50-90%)
  • Douleurs abdominales (50-65%)
    • Invagination iléo-iléale (2%) ou iléo-colique
  • Atteinte rénale
    • 50% Hématurie microscopique
    • 30% Protéinurie

Autres atteintes

  • Œdème des extrémités (pieds > mains > plus rarement visage, OGE ou lombaire)
  • Orchite (2%) à ne pas confondre avec un œdème scrotal (10-20%)
  • Autres atteintes viscérales plus rares mais atteinte urétérale possible

 

Complications
  • L’atteinte digestive est la principale complication en phase aigüe.
    • En cas de douleurs abdominales paroxystiques intenses, il est important de consulter en urgence pour éliminer une invagination iléo-iléale ou iléo-colique (voir: Guide clinique Invagination).
    • Hospitalisation en cas de douleurs intenses ou vomissements gênant l’alimentation.
  • L’atteinte rénale
    • Peut être présente dès la phase aigüe dans une forme proliférative nécessitant une prise en charge en urgence ou
    • Plus fréquemment apparaitre au décours du suivi dans les 3 premiers mois ou après chaque poussée cutanée.
  • Pronostic à long terme dominé par l’atteinte rénale
    • jusqu’à 25% de patients avec glomérulonéphrite nécessitant un suivi spécialisé et traitement
    • 1% d’insuffisance rénale terminale

 

PRISE EN CHARGE

Traitement

Prise en charge du Purpura d’Henoch-Schönlein à l’urgence du CHU Sainte-Justine

**NB si Purpura et fièvre, considérer diagnostic infectieux tel la méningococcémie. Investigation et traitement par antibiotique en urgence. Voir guide clinique choc septique et sepsis.

Conseils de départ

Prévoir un suivi des urines à la recherche d’une protéinurie.

  • Bandelette (Chemstrip 5 ou Albustix)
    • Au minimum
      • 1 x q sem / 1 mois, si évolution favorable:
      • 1 x q2 sem / 2e et 3e  mois, si évolution favorable:
      • 1 x q mois / 9 mois
    • Si l’urine montre ≥ 1 + de protéines (1g/L ou 100 mg/dL):
      • Répéter la bandelette die X 1 semaine

Voir aussi dépliant destiné aux parents:

 

Quand référer

Consultation en néphrologie :

  • Si protéinurie positive dès le diagnostic avec ratio protéines/créatinine >0,02 g/mmol
  • Si protéinurie négative au diagnostic mais protéinurie à la bandelette urinaire de suivi ≥1+ pendant trois jours consécutifs
  • Si hématurie macroscopique au suivi pour 3 jours ou plus
  • Si hématurie microscopique au suivi (sang détecté à la bandelette urinaire) pendant un mois après la résolution des symptômes

Pour les patients du CHU Sainte Justine, si critères de consultation en néphrologie avec le résultat des bandelettes urinaires, remplir le formulaire en ligne à l’adresse suivante (URL : https://mon.chusj.org/patient/demande-de-rendez-vous ) ou contacter la centrale de rendez-vous (514-345-2141) pour acheminer votre demande de consultation en néphrologie remise par l’urgentologue lors de votre visite à l’urgence.

Consultation en dermatologie (pour confirmation diagnostique par biopsie cutanée) si :

  • Fièvre élevée
  • Âge > 13 ans
  • Atteinte viscérale inhabituelle
  • Purpura prolongé > 6 semaines

Suivi pédiatrique possible des patients avec HSP, peu importe le type d’atteinte, à la clinique hebdomadaire de vasculite du Dre Piram (CHU Sainte Justine Dermatologie étage B bloc 5). Pour les patients référés à la clinique de vasculite du Dre Piram, remettre les coordonnées de l’infirmière Isabelle Lavoie (514-345-4931 # 5406) aux patients/parents pour toute question en attendant le premier suivi.

Transfert vers un centre tertiaire

 

**Discuter prétransfert**

 Numéro de téléphone central téléphonique CCAR: 514-345-4931 poste 4992

 

M Roy (urgence), M Piram (dermatologie)

Révisé EDT

En ligne Mai 2022