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Diète cétogène



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Généralités

Définition status épilepticus ou état de mal convulsif:

  • Convulsions persistantes pendant plus de 30 minutes ou s’il y a présence de deux convulsions ou plus sans retour à un état de conscience normal.
  • Lorsque la convulsion dure plus de 5 minutes, les chances qu’elle ne cesse sans intervention sont rares et il faut donc amorcer le traitement.

 

Objectifs traitement: La prise en charge aiguë de l’état de mal épileptique devrait avoir comme objectifs:

  • Le maintien des voies aériennes, de la respiration et de la circulation
  • L’arrêt des convulsions et la prévention des récidives
  • Le diagnostic et le traitement initial des causes potentiellement fatales
  • La planification des soins ou le transfert vers un autre centre
  • La prise en charge des cas réfractaires

 

ÉVALUATION

Diagnostic différentiel

Étiologies courantes de l’état de mal  convulsif chez les enfants et incidences d’après des études en population

Aigu

1. Symptomatique aigu (17 % à 52 %)

  • Epilepsie
  • Infection aiguë du SNC (méningite bactérienne, méningite virale ou encéphalite)
  • Trouble métabolique (hypoglycémie, hyperglycémie, hyponatrémie, hypocalcémie ou lésion anoxique)
  • Manque de compliance aux traitements antiépileptiques
  • Surdose d’antiépileptique
  • Intoxication (isoniazide, bupropion, hydralazine, champignons giromitres)

2. Convulsions fébriles prolongées (23 % à 30 %)

 Éloigné (16 % à 39 %)

  • Malformations cérébrales
  • Encéphalopathie hypoxique-ischémique périnatale
  • Troubles neurodégénératifs évolutifs

 

Cause inconnue (5 % à 19 %)

Histoire

  • Début, durée et progression
  • Antécédents néonataux (anoxie, souffrance fœtale)
  • Antécédents d’épilepsie (contrôle et compliance thérapeutique, histoire médicamenteuse)
  • Fièvre, symptômes infectieux, vomissements, diarrhées
  • Histoire de traumatisme crânien
  • Intervention thérapeutique par parents ou ambulanciers
  • Intoxication possible: isoniazide, bupropion, hydralazine, champignons giromitres

 

Examen physique ciblé

  • SV,  Score de Glasgow
  • Types de mouvements convulsifs (toniques, tonico-cloniques, myocloniques, déviation des yeux, signes focaux)
  • Pupilles
  • Rigidité nucale, bombement de la fontanelle antérieure
  • Cutané : rash, pétéchies, toxidrome, signes d’abus, taches neuro-cutanées
  • Foyer infectieux si fièvre
  • Odeur anormale
  • Signes de traumatisme

 

Investigations

  • Glycémie, Calcémie, Ionogramme
  • Tout épileptique connu qui présente une convulsion doit avoir un dosage de son ou de ses anticonvulsivants
  • Si  fièvre:  FSC, A + C urine, R-X poumons, Hémoculture
    • Reporter la ponction lombaire si les convulsions se poursuivent, si l’on soupçonne une hypertension intracrânienne, si l'on suspecte une lésion focale  ou si l’état hémodynamique et respiratoire du patient est instable
  • Dépistage toxicologique si suspicion d’intoxication à discuter avec le centre antipoison
  • Tomodensitométrie cérébrale peut être indiquée, surtout si le point de départ des convulsions était focalisé, particulièrement avant de procéder à une ponction lombaire
  • Un EEG sera demandé dans la plupart des cas, à moins que la convulsion soit brève ou clairement d’origine métabolique

 

PRISE EN CHARGE

Traitement

Voir aussi Nos Outils de Références, document de l'INSPQ: Convulsions d'origine toxique

Une prise en charge rapide d’un status épilepticus diminue les risques de status réfractaire

SE_Enfant_VERSION 29MARS2017

  SE 9

TEMPS DEPUIS LE DÉBUT DE LA CONVULSION?

 0-5 MINUTES : STABILISATION

  • A: Soutien des voies aériennes
  • B: Oxygène 100 %, évaluer la respiration, surveillance par saturométrie
  • C: Monitoring cardiaque, pouls, TA, Accès IV NS (FSC, Hémoculture, Ionogramme, Glycémie, Dosage des médicaments antiépileptiques, Dépistage toxicologique si approprié)
  • D: Pupilles, AVPU, Glycémie rapide
    • Si glucomètre < 3.3mmol/l :
      • < 5 ans : D10%  5 ml/kg 
      • > 5 ans : D25%  2 ml/kg IV  (max 100 mL de D25%)
        • Diluer 50mL de D50% dans 50 mL de NaCl 0.9% pour obtenir D25%

 

5-15 MINUTES: PHASE DE THÉRAPIE INTIALE

 S’il n’y a pas de voie d’accès veineux

Administrer une DOSE UNIQUE de :

  • Midazolam 0.15 mg/kg/dose IM (max 5 mg/dose) ou 0.2 mg/kg/dose  INTRANASAL (max  10 mg/dose; 5 mg par narine)
  • On peut aussi donner: Midazolam 0.1 mg/kg (de la solution utilisé iv) par voie transmuqueuse buccale (TMB) (max 2.5 mg/dose)
    • Pour administration TMB: (cliquer sur la figure)

TMB final avril

  • Si les convulsions se prolongent après cette dose unique ou si le patient devient instable et qu’il est impossible d’obtenir d’accès veineux, il faut établir un accès intra-osseux (IO) et administrer une seule dose supplémentaire de benzodiazépine. 

 

S’il y a une voie d’accès veineux:

  • Lorazépam 0.1 mg/kg/dose IV sur 1-2 minutes (max 4 mg/dose).
  • Cette dose de lorazépam PEUT ÊTRE RÉPÉTÉE au besoin 5 minutes plus tard pour un maximum de DEUX doses seulement (max 8 mg dose totale)

 

15-40 MINUTES: PHASE DE THERAPIE SECONDAIRE:

Si la convulsion continue malgré l’administration de deux doses de benzodiazépines

Plus de 6 mois ou non-fébrile:

  • Phénytoïne 20 mg/kg/dose IV (max 1 g/dose) en 20 minutes dans NS
    • Sous monitorage cardiaque: risque d’arythmie ventriculaire ou d’hypotension artérielle
    • Avantage: altère très peu l’état de conscience
    • S’il n’y a pas d’accès veineux, donner la phénytoine par voie IO :  20 mg/kg/dose IO (max 1 g/dose) en 20 min dans NS

     

AU BOUT DE 5 MINUTES: Si la convulsion ne cesse pas avec la phénytoïne

  • Phénobarbital 20 mg/kg/dose IV (max 1 g/dose)  en 20 minutes dans NS
    • Surveillance cardio-respiratoire: risque de dépression respiratoire et d'hypotension artérielle

     

Moins de 6 mois OU Fébrile et non-épileptique:

  •  Phénobarbital 20 mg/kg/dose IV (max 1 g/dose)  en 20 minutes dans NS
    • Surveillance cardio-respiratoire: risque de dépression respiratoire et d'hypotension artérielle

 

AU BOUT DE 5 MINUTES: Si la convulsion ne cesse pas avec le phénobarbital

  •  Phénytoïne  20 mg/kg/dose IV (max 1 g/dose)  en 20 minutes dans NS
    • Sous monitorage cardiaque: Risque d’arythmie ventriculaire ou d’hypotension artérielle
    • Avantage: Altère très peu l’état de conscience

     

40 MINUTES: STATUS RÉFRACTAIRE: Vers la 3e LIGNE

Si persistance des convulsions, en attendant la preparation de medicaments de 3e ligne, considerer des doses additionelles de:

  • Phénobarbital  10 mg/kg/dose IV (max 500 mg) en 10 minutes pour une dose sans rediluer

OU

  • Phénytoïne 10 mg/kg/dose IV (max 500 mg) en 10 minutes pour une dose sans rediluer ou rediluer à 10 mg/mL dans NaCl 0,9%

 

PLUS DE 40 MINUTES: STATUS RÉFRACTAIRE: THÉRAPIE 3e LIGNE

Si malgré les interventions des étapes précédentes, l’état de mal convulsif se prolonge pendant plus de 40 minutes, il est défini comme réfractaire.

  • Intubation à séquence rapide avec Propofol 2.5-3.5 mg/Kg/dose IV (max 100 mg) sur 2-3 minutes
    • Car il possède aussi des propriétés anti-convulsivantes
    • Surveillance de la tension artérielle et préparation d’un bolus liquidien de salin physiologique (20 mL/kg)
      • Essentiels vu risque d’hypotension

 

  • Midazolam 0.1 mg/kg IV (max 5mg) en 1 minute pour une dose sans rediluer

SUIVI DE

  • Midazolam 1 mg/mL (solution pure) en perfusion à 0.1 – 0.6 mg/kg/heure IV
    • Débuter la perfusion à 0.1 mg/kg/heure après le bolus de 0.1 mg/kg
    • Augmenter de 0.1 mg/kg/heure aux 
5 minutes avec ou sans bolus de 0.1 mg/kg jusqu’au contrôle des convulsions ou jusqu’à une dose maximale de 0.6 mg/kg/h

 

Autres médicaments de 3e ligne à considérer si disponibles

  • Phénobarbital  10 mg/kg IV en bolus en 5 à 10 min sans rediluer aux 30 minutes jusqu'à des doses cumulatives de 80 mg/kg (possibilité de nécessité d'avantage: dose cumulative ad suppression des convulsions à l'EEG)
  • Pyridoxine  70 mg/kg (max 5 g) ) en 15 minutes sans rediluer ou g pour g la quantité d’isoniazide ingéré (max 5 g). Cette dose peut être répétée une fois si récidive des convulsions
  • Acide valproïque 20-40 mg/kg  (max 1000 mg) IV dilué à 50 mg/mL en dose de charge sur 5 minutes, suivi d’un bolus de 10 mg/kg au besoin et d’une dose d’entretien de 10 mg/kg toutes les 8 heures
  • Lacosamide 10 mg/kg (max 500 mg) IV dilué dans 50 mL de NaCl 0,9%, D5% ou LR en 15 minutes, suivi d’une dose d’entretien de 5 mg/Kg  (max 250 mg) IV toutes les 12 heures dilué dans 50 mL de NaCl 0.9%, D5% ou LR en 3-5 minutes
  • Kétamine 0.5-2 mg/kg (max 100 mg) IV sans rediluer en 1 minute pour 1 dose puis perfusion continue à 1-5 mg/Kg/hr
  • Levetiracetam 40 mg/kg (max 2500 mg) IV dilué à 50 mg/mL dans NaCl 0,.%, D5% ou LR en 5 minutes suivi d’une dose d’entretien de 20 mg/kg (max 1000 mg0 IV toute les 12 heures dilué à 15 mg/mL dans NaCl 0.9%, D5% ou LR

À ce stade, le patient devrait déjà avoir été transféré dans une unité de soins intensifs pédiatriques. La surveillance de l’EEG est essentielle pour détecter l’arrêt de l’activité convulsive.

 

PARTICULARITÉS

 Traitement de la convulsion néonatale (0-28 jours de vie)

*Corriger l’hypoglycémie
**Procéder d’une étape à l’autre si les convulsions persistent

  • 0-20 minutes
    • Phénobarbital 20 mg/kg/dose IV en 20 minutes
  • 20-30 minutes
    • Répéter Phénobarbital 10 mg/kg/dose IV en 10 minutes
  • 30-40 minutes
    • Lorazepam 0.05-0.1 mg/kg IV à répéter aux 5 minutes (2 doses maximum)
  • Plus de 40 minutes
    • Midazolam 0.05-0.15 mg/kg/dose IV en bolus suivi de
    • Perfusion de Midazolam 0.1-0.4 mg/kg/heure

 

Traitement de la convulsion d’origine métabolique

Hypocalcémie:

Injecter lentement (en 10 à 15 minutes) par voie intraveineuse et en surveillant le rythme cardiaque

  • Si voie périphérique: gluconate de calcium 10 % 60 mg/kg/dose, soit 0,6 mL/kg/dose  (max 10 mL)
  • Si voie centrale: chlorure de calcium 10 %  20 mg/kg/dose, soit 0,2 mL/kg/dose (max: 10 mL)

Il est important de surveiller aussi la magnésémie, car une hypomagnésémie accompagne fréquemment une hypocalcémie.

 Hypoglycémie:

Administrer rapidement  Dextrose 0.5-1 g/kg IV ou IO soit

  • Dextrose 10 % 5 mL/kg chez lez enfants < 5 ans   OU  
  • Dextrose 25 % 2 mL/kg chez les enfants > 5 ans (max 100mL de D25%)   
    • Diluer 50mL de D50% dans 50 mL de NaCl 0.9% pour obtenir D25%

Commencer ensuite une perfusion continue de glucose en prescrivant du dextrose 5 % ou 10 %.  Ajuster la concentration et le débit selon l’évolution de la glycémie et l’effet thérapeutique.

 Hyponatrémie:

  • Si l’hyponatrémie est associée à une expansion de l’espace extracellulaire (exemple: intoxication par l’eau)
    • Cesser l’administration de liquide et donner du furosémide  1 à 2 mg/kg/dose IV ou IM
  • Si l’hyponatrémie est associée à une déshydratation
    • Si convulsion seulement, on prévoit d’abord du  NaCl 3 % 3 mL/kg IV (513 mmol/L) (max 250 mL) en 15 minutes ad arrêt des convulsions.  Interrompre l’injection dès que la convulsion s’arrête et consulter un endocrinologiste.

 

 Hypomagnésémie:

  • Diluer une solution de sulfate de magnésium 50 %, de façon à obtenir une solution diluée à  2 % (20 mg/mL)
    • Préparation : Ajouter 2 mL de sulfate de magnésium 50% (500 mg/mL) dans 48 mL de D5% ou NaCl 0.9% (total 50 mL)
    • La dose de charge de cette solution est de 25 mg à 50 mg/kg
      • Soit 1.2 à 2.5 mL/kg de Mg dilué à 20 mg/mL IV en 20 minutes (max 2g soit 100 mL)
  • Administrer sous monitoring cardiaque et saturométrie en continue
  • Incompatible avec bolus de CaCl2

 

Traitement de la convulsion dans le cas d’une intoxication

Incluant INH, hydralazine, champignons giromitres, l’alcool ou un sevrage de sédatif ou d’hypnotique

Communiquer avec le Centre Anti-Poison du Quebec au 1-800-463-5060

  • Lorazépam 0.1 mg/kg/dose IV sur 1-2 minutes  (max 4 mg/dose)
  • Cette dose de lorazépam PEUT ÊTRE RÉPÉTÉE au besoin 5 minutes plus tard 

ET

  • Pyridoxine 70 mg/kg (max 5 g) en 10 minutes immédiatement si disponible

SI LA CONVULSION PERSISTE, 3-5 minutes après l’administration de pyridoxine,

  • Phénobarbital 20 mg/kg/dose (max 1 g/dose) IV en 20 minutes
    • Surveillance cardio-respiration: il y a un risque de dépression respiratoire et d'hypotension

         OU

  • Propofol 25 - 100 mcg/kg/minute IV en perfusion continue

 

Quand référer

Les enfants sans antécédent d’épilepsie ou de convulsions fébriles qui consultent à cause d’un ÉMÉC doivent être aiguillés vers un hôpital de soins secondaires ou tertiaires afin de poursuivre le traitement et les examens. Des signes vitaux instables ou la poursuite de l’ÉMÉC justifient un transport vers une unité de soins intensifs pédiatriques. Avant le transport, il faut discuter de la stabilisation de l’enfant avec un médecin compétent en pédiatrie d’urgence ou en soins intensifs

 

 

Transfert vers un centre tertiaire

 **Discuter prétransfert**

 Numéro de téléphone central téléphonique CCAR: 514-345-4931 poste 4992

 

A Levy (urgence), G Larose (urgence), B Bailey (urgence, toxico), C Marquis (Pharmacie), B Tolédano (USIP), P Major (Neurologie)

 En ligne Mars 2017